肝肺综合征病理是什么肝肺综合征有什么症状( 二 )

患者无原发性心肺疾病，多数在肝病基础上逐渐出现呼吸系统表现，如发绀、呼吸困难、杵状指(趾)、直立性缺氧、仰卧呼吸等。进行性呼吸困难是肝肺综合征最常见的肺部症状，发绀是惟一可靠的临床体征，仰卧呼吸、直立性缺氧是本症最具特征性表现。肺部检查一般无明显阳性体征。
三、肝肺综合征需要做什么检查
1.肺功能测定
可测定肺活量、最大通气量、功能残气量、肺总量、呼吸储备容积、R/T、一秒钟用力呼气容积量、肺一氧化碳弥散量等。在无明显胸、腹腔积液的肝肺综合征患者虽然肺容量及呼气量可基本正常，但仍有较明显的弥散量改变，即使校正血红蛋白后仍明显异常。
动脉血气分析：肝肺综合征时肺泡氧分压下降，小于70mmHg;SaO2下降，小于90% 。直立位和仰卧位时PaO2下降，大于10mmHg;A-aPO2梯度上升15～20mmHg 。呼吸室内空气和100%氧气时PaO2测定也有重要价值。A-aPO2较PaO2更灵敏，可作为肝肺综合征的主要诊断依据。
2.超声心动扫描
经胸壁超声心动图和经食管超声心动图可以鉴别病变部位，经食管超声心动图比经胸壁超声心动图敏感性更高，且与气体交换障碍有相关性。
3.肺血管造影
Ⅰ型——弥漫性前毛细血管扩张：弥漫分布的蜘蛛样影像，弥漫分布的海绵状或污渍样影像，吸100%氧气可以使PaO2升高。Ⅱ型——断续的局部动脉畸形或交通支：孤立的蚯蚓状或团状影像，吸100%氧气对PaO2无影响。
4 .CT检查
肝肺综合征患者部CT可显示肺远端血管扩张，有大量异常的末梢分支，可提示肝肺综合征的存在，但无特异性。
5.胸部X线
肝肺综合征表现无特异性,立位时X线胸片可见到在两肺基底部显示间质性浸润，为血管扩张的阴影，平卧时消失，尚需与肺间质纤维化相鉴别。
四、肝肺综合征应该如何治疗
1.一般治疗
包括治疗原发病，改善肝脏功能或延缓肝硬化的进程，减低门静脉压力，有可能减少肺内右向左分流。
2.吸氧及高压氧舱
适用于轻型、早期肝肺综合征患者，可以增加肺泡内氧浓度和压力，有助于氧弥散。
3.栓塞治疗
适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞，即肺血管造影Ⅱ型的肝肺综合征患者。
4.经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)
可改善肝肺综合征患者的氧合作用，PaO2和肺泡动脉氧分压差均可明显改善，患者呼吸困难的症状好转。
5.原位肝移植
是肝肺综合征的根本性治疗方法，可逆转肺血管扩张。肝肺综合征合并的进行性低氧血症可作为肝移植的适应证。
6.肝肺综合征的药物治疗
进展缓慢，疗效不满意。奥曲肽为强效的血管扩张神经肽抑制物，被认为可通过阻断神经肽、血管活性肽、抑制胰高血糖素等环节，减少肝肺综合征患者的肺内动静脉分流。烯丙哌三嗪能改善慢性阻塞性肺病的通气/血流比例，能使缺氧肺血管收缩，从而改善肺通气/血流比例。亚甲蓝临床应用可以增加肺血管阻力和体循环血管阻力，改善肝肺综合征患者的低氧血症和高动力循环。目前药物治疗均未得到公认。

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