获得性血友病的饮食禁忌有哪些如何治疗获得性血友病

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一、获得性血友病的饮食禁忌
第一、不能吃食物中含有抑制血小板聚集的食物，比如说鱼肉，海鲜，黑木耳等，鱼肉中还有的一种叫做20c5烯酸的物质能够抑制血小板的凝集，这样的话可以加大患者的出血症状。所以不要吃过多的鱼肉，尤其是含脂肪较多的一些鱼肉。
第二、不能吃一些粗纤维的具有刺激性的食物，比如说竹笋，肉骨头，应该多吃一些蛋白质，比较容易消化的食物为主，比如说蛋黄，菠菜，肝脏新鲜的蔬菜等不仅可以补充凝血因子而且还可以补充体内所需要的营养物质。
第三、应该多吃一些富含维生素的物质，比如说茄子，茄子具有活血散瘀功能，还具有清热解毒之功效，是比较适合患者食用的，还有就是白菜所含有的微量元素也是很高的，具有治疗消化不良，胃阴不足等症状。对于血友病患者也极具很好的疗效。
二、如何治疗获得性血友病
1.出血的治疗AH患者出血的治疗方案因无前瞻性研究难以评估各方案的优劣。一个重要的原则是要预防出血。微小的损伤肌内注射、动脉内采血以及任何侵入性操作均应避免。阿司匹林或非类固醇抗炎药也应避免应用。治疗方案的确定取决于抗体滴度的高低和出血的严重程度。如果仅轻微出血且抗体滴度小于5BU，可应用1-去氨基-8-D-精氨酸加压素（DD*P）或输注人FⅧ制品；如抗体滴度大于5BU，或输注人FⅧ制品无效，可用激活的凝血酶原复合物（APCC）或凝血酶原复合物（PCC）或重组活化FⅦ（rFⅦa）制品或猪FⅧ制品（图1）。
（1）DD*P：作用机制：提高FⅧ：C，内源性FⅧ的释放可中和低滴度的自身抗体；也可能通过与微血管内皮细胞上的血管加压素V2受体结合，导致cAMP增高诱导vWF从内皮细胞中释放，增加血浆vWF水平抑制FⅧ与vWF结合封闭FⅧ自身抗体剂量：0.3μg/kg，静脉注射DD*P仅在一些抗体滴度小于3BU的患者中有效。
（2）人FⅧ制品：抗体滴度小于5BU的患者可用大剂量血浆纯化的或重组人FⅧ制品，剂量：每个BU的抗体用重组人FⅧ20U/kg再另加40U 。血浆FⅧ水平应在初始剂量后10～15min检测，如未达到止血浓度（0.3～0.5U/ml）可重复使用一次。另一种方法是首剂200～300U/kg，续以4～14U/（kg?h）持续静滴。
（3）猪FⅧ制品（Hyate-CR）：作用机制：人FⅧ与猪FⅧ间的高度同源性使得猪FⅧ可在人体内起到止血作用，而人FⅧ自身抗体识别的关键表位与猪FⅧ上不同，使得输注猪FⅧ制品后能够获得高水平的循环FⅧ 。
（4）rFⅦa制品（NovoSevenR）：为控制AH出血的主要方法，作用机制：超生理剂量的rFⅦa在损伤部位激活的血小板表面即使无FⅧ、FⅨ存在也能通过活化FⅩ诱导凝血酶大量生成；在无FⅧ时克服FⅦ对凝血酶生成产生的抑制作用。
（5）APCC（FEIBAR或AutoplexR）：主要成分为活化FⅨ（FⅨa）、活化FⅦ（FⅦa）以及少量FⅪa、FⅩa和凝血酶。输入体内后，FⅩa和凝血酶被抗凝血酶迅速灭活；FⅪa和FⅨa产生额外的FⅦa，这可能是主要的活性成分。起始剂量为50～100U/kg，每8～12小时1次，每天最大剂量为200U/kg 。
（6）抗纤溶药物：一个重要的治疗措施是应用抗纤溶药物，如氨基己酸（4～5g，口服，每4～6小时1次）或氨甲苯酸（25mg/kg每8小时1次），作为辅助治疗应用于AH患者口、鼻、局部伤口出血或月经过多的治疗。抗纤溶治疗可与上述除PCC和APCC外的药物联用，因为联用后者有血栓形成的危险。
2.抗体的清除可采用免疫调节疗法以中和自身抗体或抑制、清除合成抗体的细胞克隆。

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