胆脂瘤是什么 胆脂瘤要如何治疗


胆脂瘤是什么 胆脂瘤要如何治疗

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一、胆脂瘤指的是什么意思呢
胆脂瘤亦称表皮样囊肿,珍珠瘤等 。目前认为系源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤 。好发于脑部和耳部 。根据胆脂瘤分布的位置不同可以分为颅内胆脂瘤外耳道胆脂瘤和胆脂瘤型中耳炎等 。颅内胆脂瘤是神经外科涉及的重要疾病之一 。一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8% 。可为多发,大小由几毫米至数厘米不等 。胆脂瘤多采取手术切除 。常以视力减退,视野缺损为早期的主要临床表现,少数患者可有内分泌障碍,表现为性功能减退,多饮、多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症 。
一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8% 。可为多发,大小由几毫米至数厘米不等 。任何年龄均可发病,高峰年龄均在40岁 。男性略多于女性,约为1.25:1 。多在成年后才出现症状,以20-50岁发病最多见,占70%以上 。可伴有皮瘘、脊柱裂、脊髓空洞症、颅底凹陷症等 。
外耳道胆脂瘤病因不明,可能系外耳道皮肤受到各种病变的长期刺激(如耵聍栓塞、炎症、异物、真菌感染等)而产生慢性充血致使局部皮肤生发层中的基底细胞生长活跃,角化上皮细胞脱落异常增多,若其排出受阻,便堆积于外耳道,形成团块 。久之其中心腐败、分解、变性,产生胆固醇结晶 。外耳道胆脂瘤可并发胆脂瘤型中耳乳突炎,也可引起周围性面瘫 。
胆脂瘤型中耳炎与慢性显著化脓性中耳炎有密切的关系经常 。中耳发炎长期流脓,鼓膜受脓液腐蚀,穿孔,多次外耳道表皮易沿穿孔进入中耳腔及乳突腔 。其上皮层角化,反复脱落、积累、压迫周围骨质,使之吸收形成空腔 。且细菌繁殖正确产生乳酸,进一步腐蚀周围骨质,导致再世炎症扩散 。作为好发部位的左右中耳和乳突,随着胆脂瘤体的增大,压力加大,一旦骨壁穿破,脓液和细菌即可经此而进入颅内,发生看过严重的颅内并发症,如硬脑膜脓肿、乙状窦血栓性静脉炎、化脓性脑膜炎及脑脓肿等 。
二、胆脂瘤都有哪些分类呢
根据胆脂瘤分布的位置不同 可以分为颅内胆脂瘤、外耳道胆脂瘤和胆脂瘤型中耳炎 。
颅内胆脂瘤是神经外科涉及的重要疾病之一 。常用的分类包括:
桥脑小脑角表皮样囊肿:约70%以三叉神经痛起病 。少数以面肌抽搐、面部感觉减退、耳鸣、耳聋起病 。根据临床表现又分为:单纯三叉神经痛型、脑桥小脑角肿瘤型(多以耳鸣、头晕、面肌抽搐及VII、VIII神经受累等脑桥小脑角综合征为主要表现)、颅内压增高型 。
颅中窝表皮样囊肿:主要表现为三叉神经麻痹症状,如面部感觉减退,咀嚼肌无力等,有时亦出现视力、视野障碍及眼球运动障碍等 。50%可形成骑跨于颅中窝、颅后窝型 。
鞍区表皮样囊肿:主要为进行性视力、视野损害,晚期可出现视神经萎缩 。内分泌障碍较少见,个别可出现性功能障碍、多饮多尿等 。
脑实质内表皮样囊肿:可出现癫痫发作、进行性轻瘫等 。
脑室内表皮样囊肿:多位于侧脑室三角区及体部,早期可无明显症状,随着囊肿增大,可出现波动性或阵发性头痛,当阻塞脑脊液循环通路,可出现颅内压增高症状 。部分可表现为Brun征及强迫头位 。向脑室外发展者可表现为轻瘫、偏盲及偏身感觉障碍 。四脑室者可引起走路不稳 。
松果体区表皮样囊肿晚期主要表现为颅内压增高和双眼上视困难、瞳孔对光反射消失、调节反射存在等Parinaud综合征 。
三、胆脂瘤都有哪些临床表现呢
常表现脑积水,因肿瘤对周围组织破坏较强,也有炎症作用,引起无菌性脑膜炎,或第四脑室肿瘤均表现为脑积水,约50%患者常有癫痫发作,依肿瘤部位不同,临床表现亦相应不同 。


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